Große Fortschritte und bessere Lebensqualität durch neue Medikamente bei Bluterkrankheit

14 Mrz
2019

Bild: No machine-readable author provided. Zwischenzeit~commonswiki assumed (based on copyright claims)., Faktor-VIII, CC BY-SA 2.5

München – Selbst kleinste Verletzungen können bei Menschen mit der Bluterkrankheit ‚Hämophilie‘ zu schweren Blutungen führen. Wenn diese die Gelenke betreffen, kann sich frühzeitig eine Arthrose entwickeln.

Durch den Einsatz neuer Medikamente können die Patienten heute eine normale Lebenserwartung bei sehr hoher Lebensqualität erreichen, so die Deutsche Gesellschaft für Transfusionsmedizin und Immunhämatologie e.V. (DGTI). Diese neuartigen Arzneimittel müssen seltener gespritzt werden und lösen keine unerwünschten Abwehrreaktionen aus.

„Blaue Flecken sind bei Kindern nicht ungewöhnlich. Doch wenn sie ständig auftreten und auch an Stellen, an denen sich das Kind gar nicht gestoßen hat, liegt der Verdacht auf Hämophilie nahe, auch Bluterkrankheit genannt. Dies sollte unbedingt ärztlich abgeklärt werden“, sagt Professor Dr. med. Hermann Eichler, DGTI-Präsident.

In Deutschland sind rund 4.000 Männer an einer schweren Hämophilie A oder B erkrankt. Bei den Betroffenen ist die Leber nicht in der Lage, den Blutgerinnungsfaktor 8 oder 9 zu produzieren. Diese veranlassen die übrigen Blutgerinnungsfaktoren, undichte Stellen in den Blutgefäßen zu verschließen.

Alle Kinder mit einer schweren Hämophilie A oder B werden in Deutschland an spezialisierten Hämophilie-Zentren betreut. Dort lernen sie, sich regelmäßig den fehlenden Gerinnungsfaktor selbst zu spritzen. Durch die vorbeugende Behandlung kommt es seltener zu Blutungen. „Zudem verhindert sie Einblutungen, die die Gelenke zerstören“, betont Eichler, der auch Direktor des Instituts für Klinische Hämostaseologie und Transfusionsmedizin am Universitätsklinikum des Saarlandes ist.

„In den letzten Jahren konnten wir große Fortschritte in der Behandlung der Hämophilie-Patienten erreichen“, sagt der Experte. Da der Körper der betroffenen Kinder auf natürlichem Wege kein oder nur sehr wenig Faktor 8 oder Faktor 9 bildet, betrachtet das Immunsystem den gespritzten Gerinnungsfaktor als fremd: Es bildet nicht selten Antikörper, die das gerade gespritzte Medikament wieder abbauen. Dies geschieht bei 20 bis 30 Prozent aller Kinder mit Hämophilie A, deutlich seltener bei Hämophilie B. In der Vergangenheit benötigten diese Kinder sehr hohe Faktor 8-Dosierungen. Der Rest an Faktor 8, den die Antikörper nicht abfangen können, steht dann zur Blutgerinnung zur Verfügung.

Seit Anfang letzten Jahres ist ein völlig neuartiges Medikament zugelassen, das die Wirkung des Faktor 8 nachahmt, ohne dass die Hemmkörper dies verhindern: Der sogenannte bispezifische Antikörper ‚Emicizumab‘ verbindet zwei körpereigene Gerinnungsfaktoren und schließt dadurch die Lücke, die der Faktor 8-Mangel verursacht. Anfang dieses Jahres wurde ein weiteres neues Medikament zugelassen: „Damoctocogalfapegol“ ist ein gentechnisch veränderter Faktor 8, dessen Abbau im Körper verzögert erfolgt. Dadurch werden stabilere Blutkonzentrationen erreicht und die Hämophilie-Patienten können die Zahl der Injektion erheblich reduzieren.

hbh

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